本病是一種比較多見的胃腸道發(fā)育畸形，本病為腸段神經(jīng)節(jié)細胞缺如，引起腸管平滑肌持續(xù)痙攣以及正常排便反射喪失，導(dǎo)致糞便不能排出。男性較女性多見，比例約為4：1。

　　常見癥狀

　　胎便排出延遲，正常應(yīng)在生后24小時內(nèi)排出。

　　便秘，幾天不能自行排便或需用開塞露、瀉藥方可排便。

　　腹脹：腹部膨隆明顯或有時可見左下腹或中下腹時隱時現(xiàn)臘腸樣鼓起的包塊。

　　嘔吐：腹脹明顯時可有嘔吐，甚至可吐出糞便。

　　家長首先做什么

　　新生兒如果24小時內(nèi)未排胎便，并伴有腹脹及嘔吐，應(yīng)懷疑本病的可能性。

　　對于兒童若有長期便秘或腹脹，應(yīng)想到本病的可能性。

　　出現(xiàn)上述癥狀時應(yīng)盡早帶患兒到較大的醫(yī)院就診。

　　對患兒的胎便排出情況或日常排便習(xí)慣作全面的回顧，以便為醫(yī)生提供診斷依據(jù)。

　　醫(yī)生會怎么做

　　詢問患兒胎便排出及日常排便情況。

　　進行腹部檢查及肛門指診。

　　進行鋇灌腸檢查。

　　必要時做肛管直腸測壓或直腸壁組織活檢。

　　對于腹脹明顯的患兒應(yīng)予以洗腸，緩解結(jié)腸擴張。

　　診斷明確后經(jīng)洗腸和腸道準備，行巨結(jié)腸根治術(shù)。

　　病情的發(fā)展過程

　　對于新生兒期巨結(jié)腸多主張早期做結(jié)腸造瘺術(shù)，待1歲左右再行根治手術(shù)，但目前診斷明確且情況良好的患兒，采用期根治手術(shù)者越來越多，效果也較好。嬰兒及兒童期巨結(jié)腸多采用一期根治手術(shù)，效果良好。

　　術(shù)前護理

　　結(jié)腸灌洗。

　　術(shù)前給予高熱量、高蛋白質(zhì)、富含維生素、少渣飲食，術(shù)前兩天進半流質(zhì)飲食，術(shù)前1天進流質(zhì)并給予補液。

　　心理護理。

　　術(shù)后護理

　　嚴密觀察病情及生命體征變化。

　　持續(xù)胃腸減壓。

　　觀察腹部切口滲出情況。

　　注意觀察排便情況。

　　問題解答

　　小兒出現(xiàn)便秘就是巨結(jié)腸癥嗎？

　　先天性巨結(jié)腸雖是小兒比較多見的胃腸道發(fā)育畸形，但臨床上見到的小兒便秘多是由于其他原因引起的，應(yīng)予以鑒別。

　　小兒常見的便秘因素包括：未建立良好的排便習(xí)慣、心理作用、飲食不合理、乙狀結(jié)腸水分吸收過度、肛門括約肌痙攣等。目前許多學(xué)者認為精神因素是造成便秘的主要原因，如與父母關(guān)系不正常、恐懼、排便心理變態(tài)等。

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