腹裂(gastrochisis)是臍旁部分腹壁構(gòu)成成分缺損而致內(nèi)臟脫出，是一種少見的畸形，發(fā)病率為30 000活產(chǎn)新生兒中1例，以早產(chǎn)兒居多。

  一、病因

  胚胎早期缺氧、葉酸缺乏或水楊酸類藥物等均可導致發(fā)生此畸形。

  二、臨床表現(xiàn)及觀察要點

  1．嬰兒出生后胃及腸管于臍旁裂口處突出于腹壁外，無羊膜覆蓋，也無羊膜破裂的痕跡。腸管粗大為正常腸管的2～3倍，腸管水腫、肥厚，僵硬、失去光澤，腸襻相互粘連，腸蠕動減弱或消失，腸管表面有膠胨樣物覆蓋，有時可見到胎糞色的纖維素假膜。嚴重血循環(huán)障礙者腸管有壞死或穿孔。腹裂與臍膨出不同。

  2．低體溫，不少病例體溫在35℃以下，低體溫時伴有呼吸中樞興奮性低下，而出現(xiàn)低血氧，這樣可形成惡性循環(huán)。

  3．導致水、電解質(zhì)平衡失調(diào)。

  三、診斷及檢查

  1.胎前診斷 羊水甲胎蛋白(AFP)和乙酰膽堿酯酶(ACHE)測定，腹裂胎兒ACHE陽性率為80%～100%。羊水AFP值，腹裂比臍膨出明顯升高。

  2．母親血漿AFP測定 陽性率為99%。

  3．產(chǎn)前B超檢查 陽性率85.5%顯示腸襻擴張和腸壁增厚。

  4．產(chǎn)后診斷 突出腹腔的臟器是胃腸道，沒有疝囊。常見缺損部位位于臍索的右側(cè)，疝孔一般2～4cm。腸管色澤發(fā)紫，沒有腸蠕動。

  四、處理原則

  腹裂一經(jīng)確診，應(yīng)盡早手術(shù)。術(shù)前準備和護理是重要的，包括體溫管理、預(yù)防感染和糾正水、電解質(zhì)平衡失調(diào)。

  1．保護腸管 用透明無菌外科腸袋包裹。

  2．手術(shù)還納腹腔內(nèi)容物 估計不能完全回納時，采用皮瓣覆蓋，或采用強化滌綸、含硅膠膜覆蓋懸吊，分期整復修補。臍疝部膨脹不適感覺。小兒臍疝很少發(fā)生鉗閉，這與腹股溝疝迥然不同。

  五、診斷及檢查

  在臍部可見圓形或卵圓形的腫塊隆起。哭鬧、咳嗽時腫塊就突出更明顯，一般無痛苦，也不引起胃腸道功能紊亂。

  六、處理原則

  嬰兒臍疝絕大多數(shù)皆可自愈，隨著年齡增長，腹肌亦發(fā)育，疝孔常能逐漸縮小而閉合，這種過程一般發(fā)生在1～2歲，甚至到3～4歲仍可指望其自愈。臍環(huán)的大小與自愈的可能性有關(guān)系：一般臍孔直徑在lcm左右者不做任何處理皆能自行閉合。但臍環(huán)在2cm以上者，特別是有增大趨向的病例，自愈的可能性較小。臍疝治療常規(guī)是2歲以下可暫不做處理；2歲以上，小的臍疝，可試行保守療法3～6個月；如果不閉合，即施行手術(shù)治療；臍環(huán)直徑>2cm者，建議2歲后施行修補手術(shù)。

  1．保守療法粘膏法應(yīng)用的原則是必須減少腹壁向兩側(cè)的張力，使臍疝得以縮小在粘貼時，疝囊須處于空虛狀態(tài)，以免疝環(huán)中有組織間插，阻礙疝孔的閉合。采兩條5cm闊的粘膏，在一條的中央開1長孔，在另一條的一端剪成如舌樣的凸出。貼剪時，腹壁上先涂安息香酊，以增加黏性和保護皮膚。此法的缺點是刺激皮膚容易生長痱癤。粘膏貼合的部位，先是在腹壁皮膚的兩側(cè)，然后將一側(cè)的舌樣突出穿過對惻粘膏的開孔，再將此二條膏布之游離端互相向?qū)?cè)牽引，直到臍孔部皮膚變松而起皺襞為止。助手可用手指按壓疝中央，使疝內(nèi)陷，同時繼續(xù)牽引，最后貼牢。粘膏每1～2周必須更換1次。如果連續(xù)6個月后仍無進步，則應(yīng)放棄此法。

  2．手術(shù)療法臍疝修補術(shù)：繞臍疝之上或下做半圓形皮膚切口，剝離皮膚、組織及兩側(cè)筋膜上的脂肪組織，顯露疝囊（腹膜），切開疝囊腔，切除疝囊。最重要的步驟是縫合兩側(cè)筋膜緣，應(yīng)該用結(jié)實的絲線在中線上用間斷縫合法牢固地將兩側(cè)緣合攏，縫合皮膚，用消毒紗布覆蓋，再貼粘膏以消除腹腔內(nèi)向兩側(cè)的張力。

  臍疝修補術(shù)技術(shù)簡單，療效良好，而且保留了臍的正常外貌，較臍切除術(shù)要優(yōu)越得多。

  七、護理

  1．護理問題

  (1)潛在并發(fā)癥：感染，與腹腔臟器暴露于腹壁外有關(guān)。

  (2)體溫調(diào)節(jié)無效：與腹腔臟器暴露體外，散熱過多有關(guān)。

  (3)有誤吸的危險：與全麻術(shù)后，麻醉未完全清醒前吞咽反射較弱有關(guān)。

  (4)有感染的危險：①與腹腔臟器暴露體外有關(guān)（手術(shù)前）；②與腹部手術(shù)切口存在有關(guān)（手術(shù)后）。

  (5)焦慮：家長不理解發(fā)病原因，擔心治療效果及今后小兒的生存質(zhì)量。

  (6)知識缺乏：家長缺乏小兒日常護理方面的知識。

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