聽力正常的嬰兒一般在4-11月呀呀學語，這是語言發(fā)育的重要階段性標志。而嚴重聽力障礙的兒童由于缺乏語言刺激和環(huán)境，在語言發(fā)育最關鍵的2-3歲內(nèi)不能進行正常的語言學習，最終重者導致聾啞，輕者導致語言和言語障礙、社會適應能力低下、注意力缺陷和學習困難等心理行為問題。所以，凡嬰兒到了12-18個月左右仍不會說話時，要注意先天性聾啞的可能性。

聾啞患兒哭、笑聲正常，有的也可聽到敲鑼、雷鳴或爆竹聲。確診首先應了解病史，患兒父母、祖父母是否為近親結(jié)婚或聾啞配偶，以及母親懷孕史、患者出生史和家族史?；颊吖哪ざ嗾?

 

      聽力檢查。對年幼小兒可在其背后用拍手、搖鈴等作突發(fā)聲音測驗，如能聽到聲音，就會表現(xiàn)有眨眼、啼哭或轉(zhuǎn)動頭部等驚動反應。對較大的兒童，除可用背后呼其名、擊掌等方法外，并可作語言、鬧鐘、秒表、音叉、電測聽計等測試。

      正常新生兒聽力障礙發(fā)生率為0.1-0.3%，其中中重度以上者0.05％。衛(wèi)生部“新生兒疾病篩查工作管理辦法”中就包括新生兒聽力篩查。新生兒聽力篩查采用耳聲發(fā)射法（TEOAE）和或聽覺誘發(fā)電位（ABR），對所有新生兒在出生后1-3天內(nèi)進行聽力初步篩查（測試環(huán)境要相對安靜，噪音不超過40分貝），若未通過則在出生42天內(nèi)進行復篩，若仍未通過則應到相關診斷中心或耳鼻咽喉科采用聽覺誘發(fā)電位（ABR）等技術進行確診。若患者最終確診為先天性聽力下降，應在出生后3-6個月內(nèi)采取醫(yī)學干預措施。有證據(jù)表明，出生3個月內(nèi)進行治療干預，要優(yōu)于6個月內(nèi)治療，在早期診斷-干預和較晚期診斷-干預之間的總體語言能力平均相差大約20%，早診斷和干預的患兒，言語能力可達正常的80%。對聽力有障礙的新生兒，宜采用配戴助聽器、語言訓練等早期干預治療，對完全聽力喪失的嬰兒應選擇耳蝸移植手術。聾啞兒童宜及早上聾啞學校進行專門教育，包括聽覺語言的訓練。

 

附1：腦干聽覺誘發(fā)電位：測試無痛苦，也可在睡眠狀態(tài)下進行。在較強聲刺激（60-70dB）下可從顱頂記錄到7個波形，主要為Ⅰ-Ⅴ波，分別由聽神經(jīng)(發(fā)出波Ⅰ)、耳蝸核(發(fā)出波Ⅱ)、上橄欖核(發(fā)出波Ⅲ)、外側(cè)丘系( 發(fā)出波Ⅳ)、下丘核(發(fā)出波Ⅴ)產(chǎn)生。聽覺腦干誘發(fā)電位檢查的基本結(jié)果分析：①各波的潛伏期：Ⅰ波的潛伏期約2ms，其余每波均相隔1ms。②波間潛伏期（中樞傳導時間），各波間時程用不同刺激強度仍較穩(wěn)定，以Ⅰ-Ⅴ波的測量最常用，一般為4ms?？勺鳛橹袠行圆∽冊\斷的可靠指標。③兩耳間波Ⅴ潛伏期比較，一般差別不超過0.2ms。④波Ⅴ反應閾可作為客觀聽閾測定，成人波Ⅴ反應閾一般高于行為測聽閾10-20dB，嬰幼兒反應閾比成人高，對早期發(fā)現(xiàn)耳聾有較大價值，適用于不合作的新生兒。

 

附2：耳聾分類：器質(zhì)性與功能性耳聾。前者與正常人的短聲主觀聽閾比腦干反應閾（V波反應閾）值低，后者相反。器質(zhì)性耳聾又分為傳導性、神經(jīng)性（可由蝸性病變與蝸神經(jīng)病變引起）及混合性耳聾。

 

附3：耳聾分級（世界衛(wèi)生組織WHO標準）：正常＜25dB，輕度耳聾26-40dB，中度耳聾41-55dB，中重度耳聾56-70dB，重度耳聾度耳聾71-90dB，極重度耳聾＞91dB。