先天性腺瘤樣肺囊腫屬于限局性肺發(fā)育不良或異常，以往曾將其歸類為錯構(gòu)瘤?；疾〉姆稳~呈囊腫狀，主要為腺樣組織和發(fā)育不良的毛細(xì)支氣管，很少見到正常肺組織。多數(shù)病人生后不久即出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為呼吸困難和紫紺，于新生兒期死亡。少數(shù)病人無癥狀，直至兒童期才發(fā)生感染，出現(xiàn)胸痛等癥狀。

    一般臨床分為三型：
    1、大泡型：囊泡直徑2cm以上。

    2、小泡型：為最典型型，囊泡直徑0.5-2cm，呈多囊改變，囊壁很薄。

    3、實體型：外觀為實體改變，實際為﹤0.5cm囊泡。病變多占據(jù)一個肺葉或兩個肺葉，雙側(cè)很少同時發(fā)病。胸部X線檢查可見多發(fā)性囊腫，其間可見索條狀及結(jié)節(jié)狀陰影；縱隔、心臟移位，有時很難與先天肺囊腫、大泡型肺氣腫、橫膈疝相鑒別。必要時應(yīng)行上消化道鋇餐檢查，如為橫膈疝可見患處有B鋇劑灌入。高分辨CT可清晰顯示病肺內(nèi)薄壁多囊改變。先天性腺瘤樣肺囊腫需手術(shù)切除，通過病理可進一步明確診斷。

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