本病常在出生后頭幾個(gè)月內(nèi)發(fā)病,表現(xiàn)為陣發(fā)性的強(qiáng)直痙攣發(fā)作或強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。一次痙攣可長(zhǎng)達(dá)10秒,痙攣間隔為9~15 秒,每天抽搐次數(shù)可達(dá)百次。腦電圖顯示:在睡眠和覺醒狀態(tài)下都可見到持續(xù)抑制-暴發(fā)的異常表現(xiàn)。
本型是一種惡性癲癇性腦病,抗癲癇藥治療無效,預(yù)后不良,常伴有嚴(yán)重的精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯和頑固性發(fā)作,在出生半年左右常發(fā)展成為嬰兒痙攣癥,大多在7歲前死亡。