先天性心臟病的根本治療辦法是手術徹底矯正畸形,學齡前期是手術的最適年齡,若病情需要則不受年齡限制。不能耐受根治術的患兒,可先姑息手術。發(fā)展成梗阻型肺動脈高壓、伴右向左分流者則不宜手術。分流量很小而無癥狀者不一定需要手術治療,但要定期檢測心功能變化。
(1)房間隔缺損:手術年齡以學齡前兒童最為理想,但對缺損大的患兒或有充血性心力衰竭者,則不受年齡限制,應在改善心功能的基礎上盡早手術。
(2)室間隔缺損:由于缺損有自然閉合的趨勢,所以小型的缺損以5歲以后施行手術較為適當。大型室間隔缺損,嬰兒期就可能導致頑固性心衰、肺部反復感染、生長遲緩,故應早期手術。
(3)動脈導管未閉:只要診斷明確也應手術治療,手術年齡為2~5歲。對于兩歲以下的幼兒,如無嚴重的肺部充血、反復心力衰竭,手術治療時間可以推遲。矯正方法有內科介入性心導管療法和手術治療。若導管較粗,發(fā)生肺動脈高壓且易反復發(fā)生肺部感染和心衰者,則需提前手術,即使不足1周歲的嬰兒也應考慮手術治療。
(4)法洛四聯(lián)癥:絕大多數(shù)法洛四聯(lián)癥均需通過手術治療對畸形進行根治。最適宜的手術年齡為3~5歲。對于年齡小、癥狀重、周圍肺動脈分支發(fā)育差或左心室發(fā)育不全的患兒可先姑息性手術,然后再進行根治。